漿細(xì)胞白血病(plasmacellleukemia,PCL)為一種少見(jiàn)類型的白血病,有原發(fā)性、繼發(fā)性之分,原發(fā)性者發(fā)病年齡多為青壯年,具有典型的急性白血病特點(diǎn),病程短。繼發(fā)性患者繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤,一般發(fā)生于終末期。血象:多有貧血,白細(xì)胞數(shù)增多...[繼續(xù)閱讀]

    原發(fā)性巨球蛋白血癥(waldenstrommacroglatulinemia,WM)是惡性漿細(xì)胞病中較少見(jiàn)的一種類型,由來(lái)自B淋巴細(xì)胞的具有合成和分泌IgM能力的漿細(xì)胞發(fā)生惡變所致。本病變發(fā)生于老年人,以60～70歲多見(jiàn)。貧血是最常見(jiàn)的癥狀,隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)肝脾...[繼續(xù)閱讀]

    骨髓轉(zhuǎn)移瘤(metastatictumorsinbonemarrow)的臨床特點(diǎn)是:①有或沒(méi)有腫瘤的既往史;②周身或局限性骨骼疼痛(70%),常以腰骶部和下肢為主;③幾乎均有不同程度的貧血,重則可伴有微血管病性溶血性貧血;④原因不明的發(fā)熱(36%);⑤皮膚黏膜出血...[繼續(xù)閱讀]

    神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma)是由未成熟的神經(jīng)母細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤。多發(fā)生于4歲以前嬰幼兒,原發(fā)部位常在腎上腺髓質(zhì)或其附近的交感神經(jīng)系統(tǒng)。惡性程度高,進(jìn)展迅速,常早期轉(zhuǎn)移。周身癥狀有發(fā)熱、頭痛、四肢骨骼疼痛,腹脹并可觸...[繼續(xù)閱讀]

    骨髓壞死(bonemarrownecrosis)常發(fā)生于累及骨髓的腫瘤性疾病、炎性和鐮狀細(xì)胞性貧血。主要臨床表現(xiàn)是骨骼疼痛,多見(jiàn)于脊柱、盆骨和四肢。其次為發(fā)熱,進(jìn)行性貧血和/或出血,外周血可見(jiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞。血象:可有不同程度的貧血。白...[繼續(xù)閱讀]

    成人外周血中性粒細(xì)胞嚴(yán)重減少,其絕對(duì)值低于0.5×109/L時(shí),稱粒細(xì)胞缺乏癥(agranulocytosis)。臨床表現(xiàn)為起病急驟,有畏寒或寒戰(zhàn)、高熱、頭痛及周身倦怠等,最常見(jiàn)的是咽峽炎、扁桃體紅腫?？谘什筐つこ蕢乃佬詽?重者肛門、陰道皆出...[繼續(xù)閱讀]

    黑熱病(blacksickness)是由Leishman-DonovanbodyLD小體即利-杜小體,也叫利什曼原蟲(chóng),引起的慢性傳染病。其臨床特點(diǎn)是不規(guī)則發(fā)熱、脾臟明顯腫大、肝大、消瘦及貧血、全血細(xì)胞減少和高球蛋白血癥。血象:以貧血為主,可見(jiàn)全血細(xì)胞減少。骨...[繼續(xù)閱讀]

    戈謝病(Gaucherdisease)是一種類脂質(zhì)代謝異常性疾病,為常染色體隱性,急性型多見(jiàn)于嬰幼兒,病情進(jìn)展迅速,除肝脾腫大外常有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如兩眼內(nèi)斜、角弓反張等,常在2歲前死亡。慢性病例多為青年或成年人,最突出的表現(xiàn)為脾腫大伴...[繼續(xù)閱讀]

    匹克病(Niemann-Pickdisease)又稱神經(jīng)鞘磷脂病,是一組少見(jiàn)的脂質(zhì)代謝障礙性疾病。屬于染色體隱性遺傳性疾病,是由于尼曼-匹克組織中顯著缺少鞘磷脂酶致使單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)和其他組織的細(xì)胞中鞘磷脂積聚。大多為嬰兒發(fā)病,主要癥狀...[繼續(xù)閱讀]

    噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)又稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增多癥(he-mophagocyticlymphatichistocytosis,HLH)是由于不同原因?qū)е碌囊赃^(guò)度炎癥反應(yīng)為特征的一組疾病?；颊叱１憩F(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、進(jìn)行性血細(xì)胞減少。臨床可分為兩...[繼續(xù)閱讀]