這類畸形最早由Chiari和Arnold先后描述,從1907年起稱為Arnold-Chiari畸形,因常伴有小腦扁桃體下疝存在,又稱為小腦扁桃體下疝畸形。它可以單獨(dú)存在,也可以與扁平顱底及脊髓脊膜膨出合并存在。本畸形的發(fā)生機(jī)制尚有爭(zhēng)論,重者多于嬰幼...[繼續(xù)閱讀]

    枕部寰椎區(qū)的復(fù)雜解剖關(guān)系和進(jìn)化較早,使得該區(qū)域容易出現(xiàn)病理變化。兒童期枕部和寰椎區(qū)的融合必需要經(jīng)受住中軸負(fù)荷、屈曲和張力外旋轉(zhuǎn)及外側(cè)彎壓力,最好與脊柱融合并且使頸椎骨關(guān)節(jié)穩(wěn)定,因?yàn)檫@樣可抵擋住前面所提到的任...[繼續(xù)閱讀]

    胚胎時(shí)期神經(jīng)管閉合障礙可導(dǎo)致脊柱的椎弓閉合不全形成脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出等先天性畸形,其發(fā)生率約為1/3000,占中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性畸形的64%。研究發(fā)現(xiàn),在椎板缺損處常有椎旁肌嵌入,也可發(fā)生軟骨或骨質(zhì)增生、黃韌...[繼續(xù)閱讀]

    脊膜膨出術(shù)后復(fù)發(fā)的患者手術(shù)時(shí)應(yīng)俯臥,腹部懸起。因?yàn)榛颊哂屑怪?通常在腰部缺少筋膜層,手術(shù)切口起始處應(yīng)在正常脊髓的最尾部,并從原手術(shù)切口向骶1、骶2水平延伸。分離皮下組織、腰背筋膜和原手術(shù)切口的區(qū)域,這些區(qū)域常有...[繼續(xù)閱讀]

    “脂肪瘤性脊髓脊膜膨出”所造成的損害均與脂肪瘤附著或存在于脊髓中有關(guān)(圖20-1A),然而,脊髓中的脂肪瘤并非都有相應(yīng)的“脊膜膨出”。圖20-1A.脂肪瘤性脊髓脊膜膨出B.手術(shù)切口本病手術(shù)的目的是使脊髓不發(fā)生粘連及對(duì)膨出的脊髓...[繼續(xù)閱讀]

    脊髓縱裂是脊髓先天發(fā)育畸形中較少見(jiàn)的一種類型,脊髓被分裂為兩半,一種是完全分裂并具有各自的硬膜囊,而另一種為共有一個(gè)硬膜囊。脊髓縱裂多數(shù)只發(fā)生在脊髓的某幾個(gè)節(jié)段,由椎體后方的異常骨刺將脊髓分裂,并在該處形成脊髓...[繼續(xù)閱讀]

    皮膚竇道有先天性和后天性之分,在小兒病例多屬于先天性畸形,可發(fā)生在腦脊髓軸背側(cè)由枕部到骶尾部之間的任何部位,其中以骶尾部和腰椎最多見(jiàn)。在皮膚竇開(kāi)口處縱向切開(kāi)(圖22-1),通常在竇道口會(huì)出現(xiàn)毛發(fā)。切口應(yīng)該足夠大,應(yīng)依...[繼續(xù)閱讀]

    兒童時(shí)期大腦半球腫瘤,絕大多數(shù)是來(lái)源于神經(jīng)上皮或膠質(zhì)源性腫瘤,因此,一般不應(yīng)考慮腫瘤的組織學(xué)類型,早期診斷、及時(shí)手術(shù)是提高療效的關(guān)鍵。兒童耐受手術(shù)的能力較強(qiáng),術(shù)后神經(jīng)功能的代償能力也較強(qiáng),因此,只要患兒一般情況允...[繼續(xù)閱讀]

    脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是一種起源于脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞的良性腫瘤,生長(zhǎng)緩慢,發(fā)病率較低,國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的0.4%～0.6%,小兒比較多見(jiàn),國(guó)內(nèi)報(bào)告占小兒顱內(nèi)腫瘤的1.15%。男女發(fā)病差別不大。一、病理表現(xiàn)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤來(lái)源于腦室...[繼續(xù)閱讀]

    室管膜瘤和惡性室管膜瘤是兒童和青年中較常見(jiàn)的一種膠質(zhì)瘤,發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的6.1%～12.7%,占膠質(zhì)瘤的18.7%,男女之比為1.9:1。腫瘤發(fā)生于覆蓋腦室的室管膜,3/4位于幕下,1/4位于幕上,兒童患者幕下腫瘤占絕大數(shù)。腫瘤多位于腦室內(nèi)...[繼續(xù)閱讀]